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第一节 主动脉缩窄（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第一节

主动脉缩窄

一、概述

主动脉缩窄（coarctationofaorta，CoA）是主动脉的先天狭窄畸形，1760年由Morgagni在尸检时首次发现，指主动脉管腔局限性狭窄引起主动脉血流障碍。90%以上的病变在主动脉弓远段动脉导管或动脉韧带所在的区域，即主动脉峡部。

CoA的分型方法很多，早年根据CoA与PDA的位置关系，分为导管前型及导管后型。目前根据临床实用常分为单纯型和复杂型。

1.单纯型（成人型）

缩窄位于主动脉峡部，不合并动脉导管未闭及其他畸形。

2.复杂型

又分为两个亚型：

（1）婴儿型CoA：

合并PDA等其他心血管畸形，导管前型CoA常有分界性发绀，导管后型CoA常有肺动脉高压。

（2）不典型CoA：

包括合并主动脉弓发育不全；仅合并头臂动脉开口部狭窄；不典型部位的CoA；多发CoA。

本病预后随缩窄的严重程度而不同。成年患者平均寿命40岁左右，可发生心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而死亡。未经治疗的CoA患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%的患者死于46岁前。

二、病因及流行病学

CoA的形成机制仍不十分清楚，目前主要有两种假说：一种认为在胚胎发育过程中，部分动脉导管的组织伸入到相连接主动脉壁内，当动脉导管逐渐纤维化闭合时，累及相邻主动脉壁，使其形成局限性狭窄；另一种假说认为CoA的形成与胎儿时期血流异常有关，胎儿时上腔静脉血经右心房室—主肺动脉—动脉导管至降主动脉，供应躯干和下肢血液，而下腔静脉血经右心房—卵圆孔—左心房室至升主动脉，维持头、颈和上肢血供；如果卵圆孔小，或有较大室间隔缺损等因素造成左心室排血量减少、右心排血量增加，使主动脉升、弓部血流较降主动脉相对减少，易形成导管前缩窄；当卵圆孔过大或其他因素造成左心室排血量增加，于是经右心室、动脉导管至降主动脉的血流减少，而形成导管后缩窄。目前两假说仍存在较大争议，尚需病理胚胎学的进一步证实。

CoA是一种较常见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的5%~8%，多见于男性，为女性的2~5倍。

三、病理解剖及病理生理学

典型的CoA是指主动脉峡部局限性狭窄，局部管腔可见隔膜样结构，引起血流动力学障碍，为真性缩窄；另一类缩窄段较长，局部管腔内无隔膜结构，称为管状缩窄。

CoA产生的血流动力学变化基本上有下列三种情况：

1.缩窄的近心端高血压

缩窄近端血流受阻，血压增高，缩窄以远躯干血供减少，肾脏缺血释放肾素增加，加重高血压。长期高血压可继发左心室肥厚、左心衰竭、动脉硬化等并发症。

2.缩窄以远供血不足

缩窄以远血压低、内脏供血不足，甚至出现脏器缺血性功能衰竭。合并动脉导管未闭时，缩窄以远脏器可经未闭导管供血。

3.侧支循环的建立

由于缩窄以远供血不足，促进侧支循环开放。侧支循环的开放与缩窄的程度及部位有关，锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉系统、椎动脉-髓动脉系统、颈动脉-肩胛外侧动脉系统均为重要的侧支循环途径。

CoA可以单独发生，亦可合并其他心血管畸形。较为常见的合并畸形为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二瓣化畸形以及主动脉瓣、瓣上和瓣下狭窄等。

四、临床表现

（一）症状

1.高血压

由于头部及上肢血压升高，可出现头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等症状，严重者可发生脑血管意外及心力衰竭。

2.下肢血供不足

出现下肢无力、酸痛、麻木，肢冷，间歇性跛行等。

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